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【檢驗臨床面對面】捍衛家庭,擊敗“小三”

時間:2019-03-12       作者:檢驗視界網      瀏覽量:9067 次

作者:杜永光,河南大學淮河醫院檢驗科


嘻嘻!大家千萬不要被題目誤導,咱們今天聊的既不是情感類節目,也不是娛樂圈八卦。而是個人的生命和家庭的幸福,也是我們檢驗醫生的責任。急性早幼粒細胞白血病(APL),由于該病在臨床的急性髓系白血病診斷分型中是M3型,所以被從事血液病診斷的檢驗君和血液科醫生親切的稱之為“小三”。但是此“小三”在以前常并發嚴重的DIC而導致重要臟器(腦、肺)出血而早期死亡。而隨著亞砷酸和全反式維甲酸的出現和應用,APL 已由過去病死率最高的急性髓系白血病亞型轉變為治療效果最好的臨床類型。但是DIC導致的出血不僅是誘導治療期間常見死因,而且還常常發生在APL的診斷治療之前。所以及時發現“小三”并報告給臨床大夫是我們檢驗人員的重要職責。下面給大家總結一下在剛過去的2019年春節假期期間我科發現的三例APL的病例,希望對大家有所幫助。


病例一 女 36歲

主訴:牙齦出血10余天

簡要病史:10天前出現牙齦出血不止,未在意,1天前就診于當地診所,靜點止血藥,具體不詳,無發熱、咳嗽、咳痰等其他癥狀。長期從事皮具制作6年余。在當地醫院查血常規示全血細胞減少。查體四肢皮膚可見散在出血點,雙肺呼吸音粗,余未見明顯異常。門診以“全血細胞減少”收入院。


病例二 女 50歲

主訴:面色蒼白乏力伴牙齦出血10天

簡要病史:10天來患者出現活動乏力納差、頭暈,牙齦出血,就診于當地醫院查血常規提示三系減少。既往腰椎間盤突出20年,曾服鎮痛藥,中藥治療,具體不詳。染發10余年,每年5次以上。查體 貧血貌,淺表淋巴結不大,牙齦出血,雙肺呼吸音粗,余無明顯異常。門診以“全血細胞減少”收入院。


病例三 男 26歲

主訴:右鼻反復出血3天

簡要病史:患者3天前無明顯誘因右側鼻腔出現少量出現,無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,無鼻塞,無發熱、咳嗽、黑便等,就診于鄉衛生院,給予前鼻孔填塞處理,仍間斷出血。既往史、個人史、家族史等均無特殊。查體右側鼻腔梨氏區可見活動性出血點,余無明顯異常。門診以“鼻出血”收入院。


從病史可知三個患者均為中青年患者,均以不同部位的出血為主訴入院。符合APL的臨床特點:中年患者多見,臨床表現除了發熱、感染、乏力、貧血和浸潤等急性白血病癥狀外,最常見的表現是出血。


三個患者入院后血常規和凝血功能檢查如下:


病例一

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病例二 

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病例三

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血常規是發現“小三”蹤跡的第一個“偵查員”。分析三個患者血常規均有白細胞的減低或正常,單核細胞比例輕度或明顯增高,同時伴有貧血和血小板明顯減低,白細胞散點圖異常并伴有儀器原始細胞的報警信息。其實有經驗的老師在面對初診患者這樣的血常規時,第一反應可能就是“白血病”。對于M3的血象特點:M3a型(粗顆粒型,臨床常見)往往WBC減低或正常。M3b型(細顆粒型,臨床少見)往往WBC增高。同時常有貧血和PLT減低。但實際工作中初診患者三系減低的血象也不少見,比如再障、MDS等,那我們怎么鑒別呢?這時候第二個“偵查員”就上場了,凝血功能檢查。三個患者均有FIB降低,病例三還伴有D-二聚體、FDP的增高(病例一、二未查)。APL患者常有D-二聚體過度升高、FIB降低等異常。APL細胞能表達組織因子和促凝素,易導致血栓形成,且APL細胞和受損的內皮細胞可釋放纖溶酶原激活物,激活纖溶酶原,生成纖溶酶,分解纖維蛋白原和纖維蛋白達到初級纖溶,使纖維蛋白原降解產物(FDPS)和 D-二聚體水平相應升高。所以工作中我們如果碰到“白血病”樣的血常規結果同時有凝血功能異常,特別是FIB減低、D-二聚體增高的情況,我們就要高度警惕,要考慮到有可能是“小三”來了。兩名“偵查員”匯報后,我們檢驗君是時候亮出“照妖鏡”了:血涂片鏡檢---找異常細胞


三個患者的外周血涂片:


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三例均發現典型的異常早幼粒細胞。事不宜遲,趕快報告臨床大夫發現“小三”一枚,維甲酸伺候。“小三”真面目:特點一:胞漿顆粒多;特點二:“屁股瓣”核;特點三:內外漿;特點四:柴捆樣Auer小體。大家在工作中如果遇到拿不準是不是“小三”時,那我們的原則是寧錯殺也不放過。因為維甲酸是靶向“小三”的,所以即使最后判成“冤假錯案”,也影響不大。筆者報告危急值后,老毛病又犯了,總想知道這三個患者最終MICM診斷是不是“小三”。幾天后,結果陸續出來了: 


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病例一:流式+染色體+融合基因結果

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病例二:流式+染色體+融合基因結果

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病例三:流式+染色體+融合基因結果

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不出所料,根據MICM的綜合診斷,三名患者均明確診斷為:急性早幼粒細胞白血病。


總結:急性早幼粒細胞白血病(APL)是一種以骨髓及外周血中存在異常增多的異常早幼粒細胞為主要細胞學特征的急性髓系白血病,在急性髓系白血病(AML)中占10%-15%,約98%的 APL 患者染色體中存在特征性改變t(15;17)(q22;q21),分子生物學檢查可見 PML-RARa融合基因。因APL具有嚴重的出血傾向,并可快速進展至彌散性血管內凝血(DIC),曾一度被認為是急性白血病中惡性程度最高的亞型。1985年,全反式維甲酸(ATRA)的出現以及與化療的聯合運用將 APL患者的完全緩解(CR)率提升至90%,總體生存(OS)率至80%以上[1]。目前 APL 患者死亡主要發生在就診30天內即早期死亡(early death,ED),


該時期也成了患者的最危險時期,ED 主要與患者未及時就診或就診后未及時得到確診與專業救治有關。因此,實驗室對APL早發現早診斷有著積極的作用[2]。我們檢驗人員要掌握這一疾病的特點,這樣才能幫助臨床擊敗“小三”,捍衛患者的家庭。


參考文獻

[1]李軍民,任雨虹.急性早幼粒細胞白血病出血并發癥的機制及治療進展[J].臨床血液學雜志,2015,28(02):190-193.

[2]肖作淼,王小中.臨床實驗室-急性早幼粒細胞白血病早期救治中的重要參與者[J].實驗與檢驗醫學,2015,33(02):168-171.


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